Synthèse
La bonne réponse est la A : il s’agit d’une télangiectasie hémorragique héréditaire. La télangiectasie hémorragique héréditaire (syndrome d’Osler-Weber-Rendu ou maladie de Rendu-Olser-Weber) est un trouble vasculaire autosomique dominant. Elle réalise des télangiectasies et des shunts artério-veineux qui concernent essentiellement la muqueuse buccale, les lèvres et la pulpe des doigts. On observe souvent des épistaxis et des saignements gastro-intestinaux, avec pour conséquence une anémie ferriprive. En cas d’anesthésie générale, il est prudent d’éviter une intubation naso-trachéale chez ces patients. Des érosions et des ulcérations traumatiques peuvent être liées au frottement sur des arêtes dentaires ou prothétiques tranchantes. Elles peuvent être exacerbées par un tic lingual. Ces lésions se rencontrent en regard des arêtes en question et ne sont jamais disséminées sur l’ensemble de la surface de la langue. Certaines personnes présentent des épisodes de récurrence herpétique. Ils se manifestent par l’apparition d’un bouquet de petites vésicules (observables surtout sur les lèvres), auxquelles succèdent des ulcérations à fond fibrineux. Ces lésions douloureuses apparaissent en général dans le territoire d’une seule branche du nerf trijumeau, et ne franchissement pas la ligne médiane. Les thrombopénies sont aussi à l’origine d’épistaxis. Mais à la différence des lésions télangiectasiques observées dans le cas présent, les pétéchies ne disparaissent pas à la pression puisque les érythrocytes sont piégés dans les tissus.
